Reklama

    Najbliższe wydarzenia

    Brak wydarzeń

    Metabolizm szczawianów

    metabolizm szczawianów

    METABOLIZM SZCZAWIANÓW

    W genetycznej chorobie hyperoksalurii typu I i w niedoborze witaminy B6 brakuje transaminazy glioksalanu alaniny (AGT), która prowadzi do akumulacji kwasu glioksalowego. Duże ilości kwasu glioksalowego mogą być przekształcone do glikolanu przez enzym GRHPR (reduktaza hydroksypirogronowa reduktaza glioksalanu) lub do szczawianu przez enzym LDH (dehydrogenaza mleczanu). Dlatego glikolan, glioksalan i szczawian są metabolitami, które wykazują podwyższone wartości w teście na kwasy organiczne w hyperoksalurii typu I i przy niedoborach witaminy B6.

    W genetycznej chorobie hyperoksalurii typy II brakuje enzymu GRHPR, który ma dwa biochemiczne działania: reduktaza glioksalanu i reduktaza hydroksypirogranu. Ten enzym przekształca glioksalan do glikolanu a glicerynian do hydroksypirogranu. W przypadku braku tego enzymu nie może dojść do tego przekształcenia i w tej chorobie glioksalan przekształcany jest w zbyt dużą ilość szczawianów.

    Zewnętrzne źródła szczawianów zawierają glikol etylenowy, główny składnik środków niezamarzających. Środki przeciwzamarzające są toksyczne głównie z uwagi na tworzenie się z nich szczawianów. Niektóre produkty żywnościowe również zawierają małe ilości glikolu etylowego. Witamina C (kwas askorbinowy) może być przekształcony w szczawiany, ale system biochemicznej konwersji jest nasycony przy niskich poziomach witaminy C, dlatego przy niskich dawkach tej witaminy (mniejszych niż 4 g dziennie) nie tworzą się dodatkowe szczawiany.

    Ciekawostką jest, że również grzyby mogą produkować witaminę C, co wyjaśnia fakt, że dzieci z zaburzeniami autystycznymi mają wysoki poziom tej witaminy, nawet jeśli nie są podawane suplementy zawierające witaminę C. Duża korelacja arabinozy i szczawianów wskazuje, że przerost grzybów w jelitach jest prawdopodobnie główną przyczyną podwyższonego poziomu szczawianów u dzieci ze spektrum autystycznym. Odkładanie się szczawianów w tkankach takich jak mózg i naczynia krwionośne, szkody oksydacyjne powodowane przez sole szczawianów oraz odkładanie się związków szczawianów rtęci w tkankach może być ważnym czynnikiem etiologii zaburzeń autystycznych.

    Kwas szczawianowy poddawany jest wielu przekształceniom w zależności od kwasowości otoczenia, w którym się znajduje. Kwas ten traci dodatnio naładowany jon wodoru lub proton przy bardzo niskim pH (kwaśny odczyn). Przy niskiej wartość pH ilość kwasu szczawianowego i jego formy bezprotonowej, zwanej szczawianem jednozasadowym, jest taka sama. Przy wyższym pH szczawian jednozasadowy zmienia się w szczawian dwuzasadowy z dwoma ujemnymi ładunkami.

    Krew ma stałe pH 7,4, czyli lekko zasadowe i dlatego szczawiany we krwi są w postaci dwuzasadowej. pH moczu jest bardzo zmienne (od 4,5 do 8, średnio 6) i dlatego zwykle szczawiany są w formie dwuzasadowej, natomiast w moczu o odczynie kwaśnym występują formy zarówno dwu- jak i jednozasadowe.